Manejo de la Hiperqueratosis Epidermolítica: Guía y Funcionamiento

La hiperqueratosis epidermolítica , también conocida como eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa, es un trastorno genético poco común que hace que la piel se vuelva muy sensible y frágil. No existe una cura conocida para este trastorno, pero existen varios tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas. Si tiene hiperqueratosis epidermolítica, puede controlarla manteniendo la piel hidratada, tomando baños prolongados con frecuencia y posiblemente usando un medicamento tópico o oral.

Se pueden recetar medicamentos tópicos para tratar la hiperqueratosis epidermolítica.

Los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica comienzan desde el nacimiento y pueden incluir descamación, enrojecimiento y formación de ampollas en la piel. Eventualmente, la condición conduce a un engrosamiento de la piel. La gravedad de esta afección es muy variable.

Mantener la piel adecuadamente hidratada es quizás el paso más importante en el manejo de los síntomas si se ve afectado por hiperqueratosis epidermolítica. Los emolientes tópicos deben usarse regularmente para prevenir la descamación. Una vez que la piel comienza a descamarse, corre un mayor riesgo de contraer infecciones bacterianas de la piel.

Accutane es un método para tratar el acné moderado a severo.

Tomar baños prolongados y frecuentes es otra recomendación para el cuidado adecuado de la piel si padece esta afección. Agregar sal marina al agua del baño parece tener un efecto suavizante adicional. También facilita la eliminación del exceso de piel relacionado con el engrosamiento causado por el trastorno.

Si la piel se irrita o las ampollas asociadas se inflaman, su médico a menudo le recetará medicamentos tanto tópicos como orales. Los antibióticos se utilizan para controlar cualquier infección que pueda estar presente. Los medicamentos antiinflamatorios se utilizan para ayudar a controlar cualquier hinchazón o inflamación de la piel afectada.

Pueden ser necesarios medicamentos orales para controlar la hiperqueratosis epidémolítica.

Los retinoides orales como la isotretinoína también se utilizan para controlar los síntomas de la hiperqueratosis epidermolítica. La isotretinoína se deriva de la vitamina A y muchos la consideran un fármaco milagroso. Este medicamento, más comúnmente conocido por el nombre comercial Accutane®, se usa principalmente en el tratamiento del acné moderado a severo . Los médicos también han tenido un éxito limitado en el uso de este tratamiento para otras afecciones de la piel.

La terapia génica se ha explorado como una posible opción para quienes padecen hiperqueratosis epidermolítica. Se espera que la terapia génica eventualmente pueda erradicar por completo este trastorno de la piel. Mientras tanto, el cuidado adecuado de la piel sigue siendo la mejor defensa contra algunos de los síntomas más graves de la hiperqueratosis epidermolítica.

Si la piel se inflama, un médico puede recetar medicamentos tópicos y orales.

Los recién nacidos afectados por hiperqueratosis epidermolítica a menudo son trasladados a la unidad de cuidados intensivos neonatales para controlar los síntomas y proporcionar el tratamiento necesario. En los recién nacidos, esta afección hace que la piel parezca quemada. Esta nueva piel es muy frágil y puede rasgarse con bastante facilidad. Se requiere un manejo cuidadoso, porque la infección puede aparecer fácilmente. Esta condición puede requerir terapia con antibióticos incluso para los pacientes más pequeños.

 

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